Het syndroom van Prader-Willi: van gen naar gedrag
In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de gedragsstoornissen en de genetische afwijkingen van het syndroom van Prader-Willi (PWS). Het PWS wordt veroorzaakt door de afwezigheid van een vaderlijke contributie in een bepaald gebied van chromosoom 15. Het syndroom wordt gekarakteriseerd door extreme hyperfagie (overeten), optredend vanaf de vroege kinderjaren. De meeste volwassenen met het PWS zijn dan ook veel te zwaar, leidend tot een mogelijk verminderde levensverwachting. Bepaalde gedrags- en persoonlijkheidskenmerken treden bij het PWS vaker op dan bij mensen met een vergelijkbaar verstandelijk niveau. Ook zijn er psychiatrische stoornissen beschreven bij het PWS. Onderzoek bij patiënten met het syndroom van Prader- Willi maakt het mogelijk om specifiek gedrag met bepaalde genetische afwijkingen in verband te brengen.