Het velocardiofaciaal syndroom (vcfs) is een congenitale aandoening met een sterk variabele klinische expressie. De somatische manifestaties kunnen bij de meeste patiënten efficiënt behandeld worden. De levenskwaliteit van patiënten met het vcfs wordt daarom meestal bepaald door de cognitieve en gedragsmatige problemen, met inbegrip van het verhoogde risico op psychiatrische stoornissen. Aan de hand van een gevalsbeschrijving van een 41-jarige patiënt en literatuuronderzoek beschrijven we de psychiatrische stoornissen die zich kunnen voordoen bij het vcfs.