De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een neurodegeneratieve aandoening gekenmerkt door een snelprogressieve dementie en vroegoptredende neurologische verschijnselen. Recentelijk werd aangetoond dat blootstelling aan met boviene spongiforme encefalopathie (bse) besmet vlees een nieuwe variant van Creutzfeldt-Jakob kan veroorzaken, waarbij psychiatrische verschijnselen, vooral in de vroege fase, op de voorgrond kunnen staan. De vroege herkenning van deze ziekte is daarom van belang voor de psychiatrische praktijk.